过敏性紫癜是儿童时期最常见的自身免疫性小血管炎,主要表现为非血小板减少性紫癜、腹痛、关节痛和肾损害。病程初期可能相当一部分病人只有皮肤改变,但是对于自始至终只有皮肤改变的病人,应该要考虑其他病变可能。
一、变应性皮肤血管炎
又称皮肤小血管血管炎、皮肤白细胞碎裂性血管炎。是一种病因不明的主要引起皮肤小血管,特别是毛细血管后微静脉的坏死性血管炎。
可能病因:1.感染:细菌、病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌;2.药物:巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿斯匹林及异体蛋白。
发病机制:致敏物质作为抗原进入抗体,与抗体结合形成免疫复合物,沉积于血管壁而引起血管损伤。
临床表现:本病为多见于青年人,本病发病前1-2周常有感染或应用药物史。
多数患者仅皮肤受累,初发为粟粒到绿豆大红色斑丘疹和紫癜,渐增大,可变成水疱或血疱,也可为暗红色结节,结节坏死后可形成溃疡,上覆干燥性血痂,溃疡愈合后常留下萎缩性瘢痕。多种损害常同时存在,但以紫癜、结节、坏死和溃疡为特征。皮疹好发于小腿、踝部及上肢等处,呈对称分布,也可累及躯干,自觉疼痛或烧灼感。
少数可累及内脏皮损,如肾脏、胃肠、神经系统等并发症,称为变应性皮肤--系统血管炎。
组织病理:本病典型表现为真皮上部以小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。光镜下可见小血管内皮肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白渗出、变性及坏死,红细胞外溢,血管壁及周围中性粒细胞的浸润伴有核碎裂。免疫荧光:早期皮损处血管壁有IgG、IgM、C3沉积。
预后:本病病程慢性常反复发作。一般未累及内脏者预后良好,内脏受累者预后差。
二、青斑样血管病
既往称为青斑样血管炎、节段型透明变性血管炎、下肢网状疼痛性紫癜性溃疡、网状
青斑伴夏网状青斑伴夏季溃疡等。是一种非炎性、真皮内血管阻塞性皮肤病,以双下肢远端反复出现疼痛性溃疡,网状青斑以及瓷白色萎缩性瘢痕为主要临床表现。
本病病因不明,可能的致病因素有机体高凝状态,纤维蛋白溶解障碍和/或与免疫系统
疾病相关。其核心病理生理学变化是真皮微静脉内血栓形成,继而引起供血区域缺血坏死,最终造成溃疡、白色萎缩性瘢痕。确切的发病机制不明,但青斑样血管病是血管阻塞性疾病,多重机制参与了该血栓事件。
临床表现:本病属于慢性复发性疾病,具有夏季加重冬季缓解的临床特点。发病过程中依次出现网状青斑、下肢远端溃疡、白色萎缩。皮损最初表现为周边伴有毛细血管扩张的紫癜性丘疹、斑块,之后出现结痂溃疡,最终形成固定白色萎缩性星状瘢痕。溃疡伴有疼痛,呈穿凿性,通常双侧发病,缓慢愈合,有复发倾向。溃疡的好发区域是踝关节内侧,其次是双足背。
病理:发病不同阶段的组织病理学表现差异较大。特征性改变通常是节段型的,未受
累区域不伴有病理学变化。与血管炎不同,受累血管周边早期不存在或仅有少量炎症细胞浸润;之后可能出现继发性的炎细胞浸润伴红细胞外溢。青斑样血管病的三个特征性病理学改变是:血管腔内血栓形成、血管内皮细胞增生、血管壁透明变性。
治疗:治疗应以缓解疼痛、防止皮损进展为主。因该病由血栓诱发,系统抗凝治疗具有临床意义,低分子肝素钠是目前应用最广的治疗药物,近来达那唑的应用也较为广泛。治疗过程中要求患者适当运动,避免久坐久卧。
三、色素性紫癜性皮肤病
是以主要局限于下肢的对称性紫癜、鳞屑性红斑、毛细血管扩张或苔藓样丘疹不伴下
肢水肿、溃疡为临床表现病理以含铁血黄素沉积、红细胞外渗至皮肤为特征的一组原因不明的慢性皮肤病。
病因:包括静脉高压、运动、重力作用、毛细血管脆性增加、局部感染、化学物质摄入、接触燃料、衣服过敏和摄入酒精等,报道中最常见的诱因是药物,如阿司匹林等。接触染料和衣服过敏及摄入乙醇也较常见。
临床表现:本病是一种无血小板异常、非炎症性和无血管炎性改变的紫癜性疾病,可分为以下几种。
1.毛细血管扩张性环状紫癜
毛细血管扩张性环状紫癜可发生于任何年龄,尤以青春期及青壮年多见,极少数患者呈家族性发病。皮损好发于下肢,多先对称发生于小腿,后向上发展至股部,并可延至臀部、躯干,极少累及上肢。起初为紫红色出血点,逐渐扩张为直径1~3cm的环状或半环状斑疹,皮损中央因含铁血黄素沉积而呈紫色或黄褐色,并可轻度萎缩。单个损害持续数月或数年不变,边缘缓慢地向四周扩展形成同心圆,亦可呈多环状或弧形、弓形。有自愈倾向。有时陈旧皮疹可消失,而邻近出现新的皮疹,皮疹数量不定,可有几个或更多。
2.进行性色素性皮肤病
进行性色素性皮肤病又称进行性色素性紫癜性皮肤病,包括瘙痒性紫癜和湿疹样紫癜两种亚型。可发生于各年龄段,好发于青壮年男性,极少数患者呈家族性发病。皮损好发于下肢,尤其是胫前区,亦可累及上肢和躯干。起初为针尖大小似胡椒籽样的棕红色斑点,后融合成边缘为锯齿状中央为陈旧皮损的棕黄或橙黄色斑片,其边缘可继续出现鲜红色新疹,中央可萎缩。患者多无自觉症状或仅有轻度瘙痒,皮疹呈慢性持久性,具缓慢向远端延伸的倾
向,可在持续数年后自行缓解,可合并其他色素性紫癜性皮肤病表现。
3.色素性紫癜性苔藓样皮炎
色素性紫癜性苔藓样皮炎又称古热洛-布洛姆综合征,多发生于40~60岁,男性多见。皮损最常见于小腿,亦可累及股部、躯干及上肢。常为双侧对称性紫癜性苔藓样平顶丘疹,可为鲜红、棕红、黄褐色,压之不褪色,可融合成各种色彩的斑片,上覆鳞屑,可瘙痒,此病可合并卟啉症,类似损害亦可见于口腔黏膜。
治疗:对于轻症者可通过抬高患肢、避免小腿长期下垂等措施缓解症状,同时鼓励应用润肤剂和保湿剂,此外还可以通过外敷、内疗等方法进行治疗。
以上几种疾病易被误诊为过敏性紫癜,为了避免发生误诊而导致病情延误,建议患者还是要在发现症状时及时就医,接受专业的检查和诊断,以便进行下一步的治疗和恢复。