幼年特发性关节炎分类标准

       儿童时期慢性关节炎是一组疾病，它们的起病方式，病程和转归都各不相同，推测病因也不相同"为了便于国际间协作组对这类疾病的免疫遗传学，流行病学，转归和治疗方案实施等方面进行研究，国际风湿病学会联盟儿科常委专家组(classification taskforce of pediatric standing committee of international league of associations fo rrheumatology，ILAR）经过多次讨论1994年智利圣地亚哥，1997年南非德本和2001年8月在加拿大埃得蒙顿，将儿童时期不明原因的持续6周以上的关节肿胀统一定名为幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA)。从而取代了幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎这两个分类标准，现介绍如下：

      幼年特发性关节炎是指16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀，称为幼年特发性关节炎 (juvenile idiopathic arthritis，JIA)。

    分类七类

1.全身型幼年特发性关节炎(systemicJIA)

每月发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：

(1) 短暂的、非固定的红斑样皮疹；

(2) 全身淋巴结肿大；

(3) 肝脾肿大；

(4) 浆膜炎

应除外下列情况：

(1)银屑病患者；

(2)8岁以上HLA2B27阳性的男性关节炎患儿；

(3)家族史中一级亲属有HLA2B27相关的疾病(强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎)；

(4)两次类风湿因子阳性，两次间隔时间为3个月。

2.少关节型幼年特发性关节炎(OligoarticularJIA)，发病最初6个月1~4个关节受累，有两个亚型

(1) 持续性关节型JIA，整个疾病过程中关节受累数小于等于4个

(2) 扩展性关节型JIA，病程6个月后关节受累数大于等于5个

应除外下列情况

（1）银屑病患者；

（2）8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；

(3)家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎）；

(4)两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；

(5)全身型JIA。

3.多关节型幼年特发性关节炎(polyarticularJIA)(类风湿因子阴性):发病最初的6个月，5个以上关节受累，类风湿因子阴性

    应除外下列情况

(1) 银屑病患者；

(2) 8岁以上HLA2B27阳性的男性关节炎患儿；

(3) 家族史中一级亲属有HLA2B27相关的疾病(强直性脊柱炎，与附着点相关的关节炎)。

4.多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)(类风湿因子阳性)：

 发病最初6个月5个以上关节受累，伴类风湿因子阳性.

应除外下列情况

（1）银屑病患者

（2）8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿

（3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎)

（4）全身型JIA

5.银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic JIA):1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：

(1) 指(趾)炎

(2) 指甲凹陷或指甲脱离

(3) 家族史中一级亲属有银屑病

应除外下列情况

(1) 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿

(2) 家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎与附着点炎症相关的关节炎，急性前色素膜炎或骶髂关节炎）

(3) 两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月

(4) 全身型JIA

6.与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis Related JIA，ERA)：关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，伴有下列情况中至少2项

(1)骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎

(2)HLA-B27阳性

(3)8岁以上发病的男性患儿

(4)家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病。(强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，色素膜炎或骶髂关节炎)

 应除外下列情况

（1）银屑病患者

（2）两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月

（3）全身型JIA

7.未定类的幼年特发性关节炎(undefinedJIA)：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎