胡桃夹综合征的临床表现？

胡桃夹综合征的临床表现？

     胡桃夹综合征是近年刚提出的，由于临床医师重视不够、认识模糊, 误诊误治给患者及家属造成经济及精神损失。临床上对于体形瘦长，表现无症状性肉眼血尿或镜下血尿或体位性、运动性蛋白尿患者，应注意到本病可能 。青春期前后发生血尿、蛋白尿患儿，在慎重查找有无器质性肾脏病存在的同时，可行Ｂ超检查,以判断是否由胡桃夹现象引起。

     胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间,受其压迫、变窄、淤血引起血尿、蛋白尿。Ｓｃｈｅｐｐｅｒ于1972年首先报道了胡桃夹现象可引起左肾出血；1990年Ｓｈｉｎｔａｋｕ报道胡桃夹现象伴发直立性蛋白尿。

     左肾静脉需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成之夹角, 注入下腔静脉；通常此夹角为45°~60°，并为肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等充塞而左肾静脉并不受压。青春期身高迅速增长而成瘦长体形，椎体过度伸展，体位急剧变化等而致夹角变小。左肾静脉淤血扩张,引流入左肾静脉血管发生淤血或侧枝循环，并引发一定临床表现。

1、胡桃夹综合征与直立性血尿

     肾静脉压力增高导致薄壁静脉破裂血流入尿收集系统而引起血尿，或扩张的静脉窦与临近的肾盏形成交通亦可引起血尿。胡桃夹综合征引起的出血最主要的特征是来自左侧的非肾小球性血尿，出血程度可不一。

     临床上确诊尿中血液来自左侧肾脏是困难的，少数患儿虽可行膀胱镜检分侧留取尿液而证实，现象确诊：经膀胱镜证实左侧上尿路出血；或肾静脉造影直接观察到左肾静脉于腹主动脉及肠系膜上动脉间受压，并测定左肾静脉和下腔静脉压力差明显大于正常人。

     20世纪80年代初开始有作者应用超声检查诊断此病。此后以超声诊断本征的临床报道日益增多。超声诊断标准：仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上；脊柱后伸位15~20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，取两个体位即可诊断。

2、胡桃夹综合征与直立性蛋白尿

     直立性蛋白尿于青少年中并不少见,有报告其青春期发生率可达10%。一般认为直立位时肾静脉之血流动力学变化可能与之有关。患者进行多种体位时腹主动脉与肠系膜上动脉之间夹角大小的观察，直立时尤其是脊柱后伸位20分钟后夹角最小。左肾静脉受压部分和受压前扩张也更明显，而膝胸卧位后则夹角改变，左肾静脉之受压也缓解。

      临床所见伴发胡桃夹综合征的直立性蛋白尿患儿，多属青春期儿童，往往短期内身高迅速增长，体型瘦长者，其中部分还伴有直立调节障碍，可以通过直立试验判断。

     直立试验做的方法如下：（1）晚上睡觉前需排空尿，早晨起床即排尿，留取标本（晨尿10ml）送检；（2）然后立即靠墙站立，脚跟距墙15-20厘米，头抵墙，弓腰（腹部前凸）站立15-20分钟，等有尿意（约1小时左右）时排尿留取尿标本（尿10ml）送检。特别提醒：直立试验前后留取尿液标本。

3、精索静脉曲张:

     精索静脉曲张在学龄儿并不罕见，精索静脉曲张持续存在有可能导致患侧睾丸不同程度病理改变，甚至男性不育，故精索静脉曲张应给予重视。

4、慢性疲劳综合征:

     是近年提出的影响小儿身心发育的问题之一，临床上表现为非持续劳动所致的、不能解释原因的一种持续或反复的慢性疲劳，一般有明确的起病，疲劳不为休息所缓解，考虑可能与左肾静脉受压后引起植物神经紊乱相关。Schwartz报告1例患儿表现为慢性疲劳综合征,后经肾静脉造影诊为胡桃夹现象。经肾静脉内放置支架以扩张受压之肾静脉后症状明显消失。

  怎样治疗？

      保守治疗适用于大部分儿童患者，对于反复镜下血尿或间断短时肉眼血尿，但无贫血、腹痛者，临床上可以观察随访。

      一方面可以等待侧支循环建立，另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加，可使左肾静脉受压程度得到缓解。观察一段时间后血尿情况明显改善。

     对一些严重持续反复血尿、出血疼痛、精索静脉曲张的成人患者，保守治疗效果差，需要手术治疗。

诊断胡桃夹综合征的特别注意事项：

     对那些呈肾小球性血尿者，和(或)持续性蛋白尿者，尽管Ｂ超符合胡桃夹现象，也不宜以胡桃夹综合征来解释其病因，而应查找其基础疾病。