如何正确认识“肺纤维化”

                      如何正确认识“肺纤维化”

   肺纤维化是一类肺组织发生纤维化改变的间质性肺病。其中， 特发性肺纤维化危害较大，被称为 “类肿瘤疾病”，其中位生 存期2-3年，5年生存率不足30%。什么是特发性肺纤维化？如何 进行正确诊治？有哪些常用药物？什么情况下需要肺移植？中医 药如何治疗？ 余学庆主任团队长期从事中医药防治肺纤维化研究，围绕上述问题，将推出系列科普文章进行解答，以期帮助更多的患者正确认识该疾病。

（一）什么是特发性肺纤维化？

特发性肺纤维化（简称IPF）是一种病因不明，慢性、进行性、纤维化性的间质性肺炎。主要临床表现为进行性加重的呼吸困难和刺激性咳嗽，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。从疾病名称来看，特发性就是原因不明；发生在肺部；纤维化是指肺的组织结构发生了纤维化改变。通俗来讲，肺纤维化是指肺间质出现疤痕和纤维增厚，肺逐渐变硬，导致肺弹性和顺应性下降；使氧气通过肺泡和毛细血管之间的隔膜变的越来越困难，弥散到血管的氧气减少，肺脏向全身输送氧气功能下降，呼吸逐渐困难。IPF是一种致残率、病死率高、疾病负担重的重大疑难疾病，危害极大。

（二）哪些人群容易患特发性肺纤维化？

IPF主要发病人群为长期吸烟、大于50岁的老年男性。全球各地区IPF发病率及患病率不尽相同。一般而言，美国和欧洲地区的IPF发病率及患病率高于亚洲地区，全球IPF平均患病率为2-29人/10万人。我国尚无IPF发病率的流行病学数据报道，由于我国存在人口数量大、环境污染严重、吸烟人群众多以及人口老龄化等因素，我国IPF患病人群不可小觑。近几年来，IPF的发病率呈上升趋势，但因其疾病的异质性、复杂性为临床诊断及治疗决策带来了严峻的挑战。与之不相称的是医生和群众对IPF的认知率低，诊断和治疗不规范，有经验的专科医生数量不足，诊疗现状亟待改善。