脑病中心成功救治重症肌无力危象患者，助力患者快速恢复

10个月前，患者出现右眼睑抬举无力，就诊其他医院诊断为“重症肌无力”眼肌型，予溴吡斯的明、泼尼松片治疗后眼睑下垂症状明显好转后出院。2个月前患者自行先后停用药物。1周前，患者出现咀嚼、吞咽无力，饮水呛咳，四肢无力但尚可行走，遂自行服用药物，症状未见明显好转。1周内，患者出现咀嚼、吞咽无力，颈部无力，抬头受限，抬肩无力，胸闷憋气，饮水呛咳，遂于8月12日紧急至我院脑病中心门诊就诊，杨俊红主任医师接诊患者，迅速判断病情，以“重症肌无力”为诊断收入脑病一区。入院时患者重症肌无力危象，MGFA临床分型：Ⅳb型，当日傍晚患者呼吸困难明显加重，血氧饱和度持续下降，随即出现抽搐、流涎，并快速出现意识障碍，呼之不应，双眼凝视，请神经重症科会诊，值班医师王厚强火速到达现场，评估病情后立即与患者家属沟通，因病情危重，经家属同意紧急转运至神经重症科抢救性治疗。

因患者家属抗拒气管插管，予呼吸机高流量氧疗纠正呼吸衰竭，入科血气分析提示：Ⅱ型呼吸衰竭，呼吸性酸中毒，约半小时后患者意识转模糊状，可间断完成指令，但复查血气分析提示呼吸性酸中毒、二氧化碳潴留病情未纠正，反复多次同患者家属沟通气管插管事宜，经家属商榷，于8月13日凌晨紧急气管插管接呼吸机辅助呼吸，1小时后，患者意识转嗜睡状，呼吸衰竭、呼吸性酸中毒完全纠正。考虑主诊断为：重症肌无力危象（MGFA临床分型：Ⅴ型，MG-ADL评分：17分），与患者家属沟通后，予靶向药物艾加莫德静脉滴注抢救性治疗危象，同时将溴吡斯的计量改为60mg Q4h，醋酸泼尼松片65mg Qd联合他克莫司1mg Bid治疗。患者肺部感染合并吸入性肺炎，纤维支气管镜检查并肺泡灌洗改善肺部病情同时送检病原体监测，同时给与抗感染治疗。中医辩证施治，予补肾、解毒、化痰、通络为主。

14日患者意识转嗜睡，四肢肌力恢复至4级， 15日患者神志转清醒，四肢肌力恢复正常，呼吸机辅助呼吸情况下动脉血气分析各项指标稳定，17日-18日给予试脱呼吸机，患者呼吸费力、间断伴二氧化碳潴留，予间断脱呼吸机训练，并结合中医中药、针灸、手法呼吸康复及膈肌刺激等综合治疗。19日患者无明显胸闷不适，持续气管插管内吸氧情况下，呼吸节律稳定，多次复查动脉血气分析示相关指标相对稳定，脱呼吸机成功。20日经评估后符合拔管指征，拔除气管插管；患者脱呼吸机，拔管成功。

肌无力危象（MC）是重症肌无力最严重的临床状态，死亡率高，有创通气比例高达61.5%，平均机械通气时间31天，患者由危象前状态进展为危象，常由于感染、停药等因素导致，早期采用快速起效治疗的患者临床效果更好。

该患者在第一时间给与靶向药物及中医中药综合等治疗，从危象入院行气管插管到脱机拔管，仅用时1周，患者已快速恢复健康。（文图/王厚强）