右归丸合甘露消毒丹治疗骨髓增生异常综合征医案

医案名称：右归丸合甘露消毒丹治疗骨髓增生异常综合征医案

医案归类：典型医案

患者姓名：马某                       性别：男

患者出生日期：1947年11月18日      婚姻状态：已婚

第1次就诊

就诊日期：2024年4月8日

主诉：确诊骨髓增生异常综合征5月余

现病史：患者因无明显诱因乏力1年余，于2023年2月至南阳医专一附院就诊，查胸部CT示：双肺炎症。肺功能：中度阻塞性通气功能障碍。给予抗炎及对症治疗，症状好转后出院。于2023年11月再次出现乏力，伴胸痛、呃逆等症，就诊于南阳市中心医院，查胸部CT示：右侧胸膜炎。血常规：白细胞计数3.75×10⁹/L，红细胞计数1.17×10⁹/L，血红蛋白44.0g/L，血小板计数 9×10⁹/L；骨髓穿刺涂片：骨髓有核细胞增生尚活跃；粒系异常增生占74.0%，原粒占6.5%，中粒比值增高，部分中性分叶核浆内可见颗粒；红系减低占8.0%，成熟红细胞无明显形态异常；淋巴细胞占13%，形态大致正常；巨核细胞未见，血小板单个散在少见；未见血液寄生虫。为求进一步诊治，于2023年11月11日至郑州大学第一附属医院就诊，再次行骨髓穿刺，并行血液病(流式细胞术)检测，最终诊断为骨髓增生异常综合征。排除相关禁忌后行“阿扎胞苷”方案化疗3次。2024年2月至今反复高热，予退热、抗炎、增强免疫治疗，但效一般，热势未得到控制。现症见（代）：重度乏力，胸闷，气短，怕冷；反复高热，每日午后发热，热峰39.8℃，予布洛芬可退热；纳一般，食欲差，口干，口苦；眠可；大便稀，1次/日，小便可。

既往史：既往无特殊疾病史。

过敏史：无食物过敏，无药物过敏史。

体格检查：舌红苔黄腻，脉沉细弱。

辅助检查：骨髓穿刺检查：1.髓小粒(+)，脂肪滴(-)；2.骨髓增生活跃，粒:红=11.16:1；3.粒系增生活跃，原始粒细胞占3.2%，早幼粒细胞占3.6%，中性杆状核粒细胞比值减低，余阶段中性粒细胞比值增高，偶见双杆状核粒细胞；4.红系增生减低，中晚幼红细胞比值减低，幼红细胞形态大致正常。成熟红细胞大小不等，血红蛋白充盈欠佳；5.淋巴细胞比值减低，形态正常；6.巨核细胞>200个/片，分类50个见表，血小板少见；7.骨髓组织增生较活跃，粒系细胞比例增高，红系少见，髓系幼稚细胞增多伴巨核细胞发育异常，倾向于骨髓增生异常综合征。

血液病(流式细胞术)检测：1.原幼细胞(B门)占4.1%，比例增高，高表达CD117、CD13、CD38、CD33、HLA-DR、CD123，少量表达CD7、cMP0，其它分化抗原和胞浆抗原均不表达，提示为异常早期髓系细胞；2.粒细胞占78.8%，比例增高，各阶段粒细胞比例大致正常，大部分粒细胞SSC减小，提示为粒细胞浆中颗粒减少。骨髓增生异常综合征诊断明确。

辨证要点：血液病类患者大多数均伴有乏力症状，因此在中医上多属“虚劳”范畴，虚劳一病多涉及肺脾肾等多脏腑，但究其根本病位在肾，因此应以补肾益气为主要治则，肾气充则身力增，另外患者有怕冷、便溏之症，考虑属肾阳亏虚，因此选用右归丸补肾助阳。患者另一主要症状为发热，表现为午后发热，结合口干口苦、舌红苔黄腻之象，此乃湿热发热典型特点，因此应清热利湿，首选甘露消毒丹。

中医诊断：内科癌病，虚劳，内伤发热 肾阳亏虚，湿热内蕴证。

西医诊断：骨髓增生异常综合征。

治则治法：补肾助阳，清热利湿。

处方：右归丸合甘露消毒丹加减。

制附子12g     肉桂9g        山茱萸12g     杜仲15g

熟地15g       山药30g       枸杞子15g     菟丝子30g

当归30g       鹿角胶12g     薄荷9g        黄芩12g

连翘30g       射干15g       藿香30g       白豆蔻15g

滑石15g       木通12g       茵陈30g       浙贝30g

石菖蒲30g     青蒿30g       地骨皮30g     柴胡30g

炒神曲30g     炒麦芽30g     炒山楂15g

15剂，嘱加水1200mL，煎煮两次，共取药汁400ml，混合后分2次服，上午10点、下午4点服药，每日一剂。

第2次就诊

就诊日期：2024年4月15日

主诉：确诊骨髓增生异常综合征5月余。

现病史：服上方7服，效可，乏力、口干口苦、大便改善，发热次数较前明显减少。2024年4月15日至郑大一附院行血常规提示：白细胞计数0.16↓，红细胞计数2.44↓，血红蛋白72↓，血小板计数31↓。现症见（家属代述）：乏力，胸闷气短，口干口苦；纳一般，饭后反酸；反复高热（但高热次数明显减少，4天未发热）；眠可；大便日1次，质可，小便可。

既往史：无特殊。

过敏史：未发现。

体格检查：舌红苔黄腻，脉沉细弱。

辨证要点：患者乏力、口干口苦、大便改善，发热次数较前明显减少，效不更方，守原方不变。

中医诊断：内科癌病，虚劳，内伤发热 肾阳亏虚，湿热内蕴证。

西医诊断：骨髓增生异常综合征。

治则治法：补肾助阳，清热利湿。

处方：右归丸合甘露消毒丹加减。

制附子12g     肉桂9g        山茱萸12g     杜仲15g

熟地15g       山药30g       枸杞子15g     菟丝子30g

当归30g       鹿角胶12g     薄荷9g        黄芩12g

连翘30g       射干15g       藿香30g       白豆蔻15g

滑石15g       木通12g       茵陈30g       浙贝30g

石菖蒲30g     青蒿30g       地骨皮30g     柴胡30g

炒神曲30g     炒麦芽30g     炒山楂15g

15剂，嘱加水1200mL，煎煮两次，共取药汁400ml，混合后分2次服，上午10点、下午4点服药，每日一剂。

按语：此患者病程延绵，初起时以肺炎、胸膜炎诊治，疗效差，经多方辗转、多次检查最终确诊为骨髓增生异常综合征。血液病类患者大多数均伴有乏力症状，在中医上多属“虚劳”范畴。虚劳一病，多因禀赋素弱、先天不足，大病久病、失于调理，或因失治误治、损伤精气，致使脏腑亏虚，气血阴阳虚衰，久虚不复成劳，病变涉及肺脾肾等多脏腑，但究其根本病位在肾，因此应以补肾益气为主要治则，另外患者有怕冷、便溏之症，考虑属肾阳亏虚，因此选用右归丸补肾助阳。此外，患者另一主要症状为发热，表现为午后发热，结合口干口苦、舌红苔黄腻之象，此乃内伤发热中的湿热发热，因此应清热利湿，首选甘露消毒丹。同时选用右归丸和甘露消毒丹，一方面，右归丸不仅起到补肾助阳的作用，亦有“甘温除热”之意；另一方面，甘露消毒丹起到清热除湿之功，两方合用，补虚泻实，调整阴阳，可起到良好疗效。

右归丸在原书主治“元阳不足，先天禀衰，以致命门火衰，不能生土，而为脾胃虚寒”或“寒在下焦，而水邪浮肿”或“阳衰无子”等证。本方主治诸证，虽有病起中焦或下焦不同，临床症状表现不一，但其总的病因病机，仍如原书所说：“元阳不足”。故本方立法“宜益火之原，以培右肾之元阳＂。培补肾中元阳，必须“阴中求阳”，即在培补肾阳中配伍滋阴填精之品，方可具有培补元阳之效。方中桂、附加血肉有情的鹿角胶，均属温补肾阳，填精补髓之设；熟地、山茱萸、山药、菟丝子、枸杞、杜仲，俱为滋阴益肾，养肝补脾而设；更加当归补血养肝。诸药配伍，共具温阳益肾，填精补血以收培补肾中元阳之效。本方组成，是在《金匮》肾气丸的基础上减去“三泻”（茯苓、泽泻、丹皮），增加鹿角胶、菟丝子、社仲、杞子而成，加强补益肾中阴阳的作用，减少用“泻”妨补之力，以使药效更能专功于补。

甘露消毒丹原为治疗湿温时疫之主方，用于治疗湿温时疫之湿热并重证，流传至今，凡以湿热发热为主症者皆可用之。方中重用滑石、茵陈、黄芩为君，其中滑石利水渗湿，清热解暑，两擅其功；茵陈善清利湿热而退黄；黄芩清热燥湿，泻火解毒，三药相伍，正合湿热并重之病机。臣以白豆蔻、石菖蒲、藿香行气化湿，悦脾和中，令气畅湿行，助君药祛湿之力。连翘、薄荷、射干、贝母清热解毒，透邪散结，消肿利咽，助君药解毒之功；木通清热通淋，助君药导湿热从小便而去，俱为佐药。此方苦寒芳化渗利同用，上解中化下利并行；诸药共奏利湿化浊、清热解毒之功，故可令弥漫三焦之湿热毒邪俱除。二诊时患者发热频率明显降低，证明用药妥当，这也说明中医在内伤发热、不明原因发热方面有良好疗效，坚持用药患者生活质量可明显提高。