先天性肺发育不良

患儿朱某某，女，1岁2个月，以“反复咳嗽、喘息1年余”为代主诉。    

患儿因反复咳嗽、喘息1年余急诊，外院建议家长放弃治疗，抱着试试的态度前来就诊，患者从出生一直辗转在医院新生儿重症监护室（NICU） ，儿童重症监护室（PICU）进行多种治疗，但喘促从未缓解，曾在河南省多家医院住院，第一次省级医院住院，医院治疗使用各种抗生素，激素，氨茶碱，丙种球蛋白及雾化吸入等多种药物治疗喘不见好转，后入北京某医院，诊为先天性支气管肺发育不良等多种疾病住PICU病房，病危通知书诊为：重症肺炎，早产儿，BPD（先天性支气管肺发育不良），呼吸衰竭。因治疗效果较差，结合肺部影像检查建议放弃治疗而出院，出院时不能脱离氧气，从北京赶回时用六个氧气袋维持到家。在吸氧的情况下血氧饱和度50%，来我处就诊时，面色苍灰发黯，神疲乏力，身体瘦弱，咳喘不止，不发热，伴有呕吐, 舌质淡脉沉细弱无力。询问病史，本患儿为六次试管成功婴儿,从出生即住院，辗转在NICU，PICU，普通病房，大部分时间在ICU度过。一岁两个月从没有停止过喘息。肺部CT：两肺间实质浸润，伴含气不均北京某医院诊为：

①先天性肺发育不良；②先天性心脏病；③肝功能损伤；④重症肺炎；⑤肌损伤；⑥胃食管反流，家属求进一步诊治，遂收入我科。

临床诊断：①先天性肺发育不良合并重证肺炎；②先天性心脏病；③肝功能损伤；④胃食管返流   

中医诊断：①肺炎喘嗽(肾阳亏虚,肾不纳气,邪气上凌心肺) ；②心悸(心肾阳虚)；③呕吐(脾肾两虚,胃气上逆)

辩证：肾虚不纳气，真阴真阳亏虚

治疗：补肾纳气，豁痰平喘

方药：鹿茸丸加黑锡丹加减治疗

鹿茸丸（成药）：鹿茸6g、五味子6g、川当归10g、熟干地黄各15g。

黑锡丹（成药）：黑锡、硫黄、川楝子、胡芦巴、木香、制附子、肉豆蔻、补骨脂、沉香、小茴香、阳起石、肉桂。

二诊，服药一周后喘促明显好转，听诊两肺喘鸣音明显好转，吸氧的情况下血氧饱和度增加到70%~80%，后续患儿间断性至我门诊治疗，症状逐渐好转；

三诊，患者咳嗽有痰，查体：吸气性三凹征阳性，双肺听诊呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心音可，心律齐。处方改为：党参12g、炒白术20g、姜半夏6g、陈皮6g、茯苓皮15g、代赭石30g、紫菀12g、冬花12、细辛3、赤芍12g、红花6g、茶树根10g、苏子12g、炒莱菔子15g、海蛤粉15g、车前子15g、前胡12g、炒僵蚕12g、蝉蜕10g、甘草6g，5剂，1剂药分3天口服，每天3-4次口服，每次约20ml-50ml。

5天后服药后咳痰好转，夜间仍咳，上方改为小青龙汤加太子参12g、炙百部12g、苏子12g、白芥子9g、车前子15g、白屈菜12g，服药后咳嗽明显好转，口唇发绀消失，呼吸顺畅。经过半年调理，患者脱离了氧气，血氧饱和度能达到92%，面色转红，精神好。鉴于患者拍CT太多，直至半年后才复查CT，以后每一年拍一次直至如今。复查CT明显好转。

现在患者七岁已经上学身体状况良好。

按语：曾听PICU大夫说，先天性肺发育不良，不是死在NICU，就是死在PICU，这位患者从出生到一岁两个月从未出过医院，最终医院劝其放弃治疗，而中药治疗挽救了患者，治疗效果超出预期。

这个病人的疾病本质是脏腑发育未全，供应脏腑的经络管道不通，不能正常营养脏腑。肾不纳气则喘息不能平卧，水不生木则肝不足，水不克火则火不克金，中医的圆运动不能形成，因此治疗重点，补肾为主兼纳肾气，疏通经络。

《黄帝内经》曰：阳化气，阴成形……清阳发腠理,浊阴走五脏，清阳实四肢，浊阴归六腑。”患者肺脏发育缺陷，乃发育过程中阴阳气不足，阴阳两气，相互为用，阴不足则影响阳，阳不足则影响阴。<<灵枢·本神>>曰：“是故五脏主藏精者也，不可伤，伤则失守而阴虚，阴虚则无气，无气则死矣。” 在治疗上，先天形成的不足,应从后天得到改善调整阴阳的平衡，补先天之精气。

洛书曾为人体脏象方位学奠定了基础，也为脏气升降确定了其运行方向。因水为至阴，故居于下；火为至阳，则居于上；木主升发故居于左，方位在东；金主收降，则位于右，方位在西；土为成数之毋，故居于中。如此，脏气升降图为：心火下降，肾水上济，肝木左升，肺金右降。脾胃居中，为升降之枢纽：脾之所以升，肝辅之也；肺气降胃气亦随之降也。

方中黑锡丹镇摄浮阳，降逆平喘，硫黄温补命门，暖肾消寒，均为君药；附子、肉桂温肾助阳，引火归原，使虚阳复归肾中，阳起石、破故纸、葫芦巴温命门，除冷气，能接纳下归之虚阳，并为臣药；茴香、沉香、肉豆蔻，温中调气，降逆除痰，兼能暖肾，为佐药；然而又恐诸药温燥太过，故用一味苦寒之川楝子，既能监制诸药，又有疏利肝气之用。配合成方，共奏温壮元阳，镇纳浮阳之功。

全方温壮下元，镇纳浮阳。治真阳不足，肾不纳气，浊阴上泛，上盛下虚，痰壅胸中，上气喘促，四肢厥逆，冷汗不止，舌淡苔白，脉沉微；奔豚，气从小腹上冲胸，胸胁脘腹胀痛，或寒疝腹痛，肠鸣滑泄。

古人治痰饮，外饮治脾，内饮治肾，外饮在上焦，内饮在下焦。痰饮重在温化，水饮重在攻下。痰饮相当于肺部慢性咳嗽，肺气肿等，饮证如支饮，悬饮，溢饮等,支饮相当于胸膜炎，悬饮相当肺心病的水肿，溢饮相当于肾炎。悬饮意在生在心内，悬于胁下，不上不下，故名悬饮。

本病人肾虚日久经脉不通，督脉总领一身阳气，故治肾的同时要打通督脉。督脉起于下极之俞，并于脊里，上至风府，入于脑。督脉总领一身阳经，在奇经八脉中有七脉与大脑相连。但是中药几乎不入奇经八脉，鹿茸是极少数入奇经的药，可入督脉打通阳经。鹿茸丸中一味鹿茸补督脉，打通一切阳经，有提纲携领之意。

   全方鹿茸丸补肾重方，黑锡丹破沉寒回阳重方，重在填精补督，破除沉寒，升降阴阳，坠痰定喘。诸药配合，阳气足，经络通，痰浊化，病人随起死回生。中医的治疗令人不可思议。古斯都曾经说过,神奇并不违反自然，他违反的只是我们对自然的了解。人类异常的生命现象正是如此。看到患者活泼可爱，我充满了信心，为所有的重症患者讫福。