幼年皮肌炎是什么病？

幼年皮肌炎是什么病？

       幼年皮肌炎是儿童期发生的一种慢性自身免疫性炎性肌病，以横纹肌和皮肤非化脓炎症为主要特征，临床表现为近端肌无力和各种皮疹，消化道和肺等脏器也可以受累。幼年皮肌炎相对并不常见，发病率为2～4人/百万儿童，女童略多于男童。起病年龄多在5～14岁，5岁以下小朋友亦不少见。本病病因不明，目前认为属于免疫复合物血管炎，由遗传易感性和环境因素共同作用发病，中西医结合治疗效果良好。

       一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，活动减低。受累肌肉偶尔呈现水肿性，甚至出现全身水肿。患儿有时主诉肌肉疼痛、触痛或僵直感。常首发于下肢近端肢带肌，渐累及肩带肌和双臂近端肌群。临床表现为行走困难、上下楼梯、起床或下蹲后起立困难(Gower征阳性)；不能举臂、梳头、穿衣等。部分患儿可有咽喉以及食道受累，出现发声困难、声音嘶哑、吞咽困难，有突然误吸危险，液体从鼻孔反流出应高度警惕。少数可因胸廓和呼吸肌受累出现现呼吸困难。疾病后期或骤然起病者可有远端肌肉受累，晚期可出现现肌萎缩。

     皮疹情况：上眼睑皮肤变为紫红色，伴轻度浮肿，面部弥漫呈紫色或紫红色，称“向阳疹”。颈部和上胸部“V”字区，皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。

     预后：幼年型皮肌炎在儿童是一种罕见的疾病，估计的发病率为2～4/100万，幼年皮肌炎临床表现复杂，临床中应仔细辨别。在儿童风湿病中，尽管有报告幼年型皮肌炎的病死率仅次于系统性红斑狼疮。早期诊断、早期治疗，激素和免疫抑制剂的合理应用，使幼年皮肌炎的生存率有了明显的提高，并可获得良好的生活质量，目前病死率不足2％。

    河南中医药大学第一附属医院儿科，中西医结合治疗幼年型皮肌炎，积累了丰富的临床经验，取得良好临床疗效。